بیماری زردی چیست

ایکتر پاتولوژیک :

ایکتری که از نظر زمان شروع یرقان و مقدار و مدت یرقان با زردی فیزیولوژی تفاوت داشته باشد پاتولوژیک است .

مهمترین علل ایکتر پاتولوژیک عبارتند از :

الف :عللی که باعث افزایش تولید بیلی روبین می شوند :

۱٫ ناسازگاری های خونی مانند ناسازگاری Rh :در این حالت اگر مادری که Rh منفی (فاقد انتی ژن D در سطح گلبول های قرمز) است جنین Rh مثبت (دارای انتی ژن D) داشته باشد و اگر به دلیلی گلبولهای قرمز Rh مثبت جنین وارد بدن مادر شوند ممکن است سیستم ایمنی مادر علیه انتی ژن نا آشنا تحریک شده و آنتی بادی علیه ان بسازد . معمولا این اتفاق در نزدیک زایمان و موقع جدا شدن جفت رخ می دهد و بنابر این احتمال اینکه اولین نوزاد خانم Rh منفی دچار مشکل شود ناچیز است و نوزاد بعدی مادری که در حاملگی اول خود نسبت به انتی ژنD  حساس شده باشد ممکن است دچار مشکل شود زیرا انتی بادی علیه انتی ژن D که از جنس IgG است با عبور از جفت به بدن جنین رسیده و باعث بروز همولیز ایزوایمیون می شود . اگر شدت همولیز زیاد باشد آنمی شدید جنین و بالطبع هیدروپس فتالیس بروز می کند و اگر شدت همولیز کمتر باشد مسئله انمی جلب توجه نمی کند و نوزاد پس از تولد به دلیل ادامه همولیز سریعا دچار ایکتر می گردد . به همین دلیل برای پیشگیری از بروز ایزوایمونیزاسیون ظرف مدت ۷۲ ساعت اول بعد از تولد نوزادی با Rh مثبت از مادری با Rh منفی باید یک امپول روگام به مادر تزریق عضلانی نمود . روگام حاوی انتی بادی علیه انتی ژن D است که به گلبول های قرمز حاوی AgD جنین که وارد بدن مادر شود متصل می شود و مانع تحریک سیستم ایمنی مادر می شود .

هر چند معمولا ایزوایمونیزاسیون Rh در نزدیک زایمان رخ میدهد ولی سایر دستکاری ها و ناراحتی های دوران بارداری مانند سقط جنین ٬ حاملگی نابجا ٬ امنیوسنتز ٬ نمونه برداری از پرزهای جفتی و … نیز ممکن است باعث اختلاط خون مادر و جنین شود . پس باید به دنبال بروز این حالات نیز به مادر Rh منفی روگام تزریق نمود .

امروزه برای پیشگیری از فعال شدن سیستم ایمنی مادر توصیه می شود یک آمپول روگام نیز در هفته ۲۸-۳۴ حاملگی به مادر Rh منفی تزریق شود .

ناسازگاری های گروه های خونی ABO نیز می تواند باعث همولیز و افزایش تولید بیلیروبین شود . معمولا مادری که گروه خونی o دارد در سرم خود Anti-A و Anti-B از جنس IgM دارد که از جفت عبور نمی کند ولی در بعضی از مادران به علت عفونت های قبلی و یا داروهایی که مصرف کرده اند که تشابه انتی ژنی با انتی ژنهایB و  A داشته  Anti-A و Anti-B از  جنس IgG که از جفت رد می شود بوجود امده است . حال اگر مادر با گروه خونی O جنینی با گروه خونی A یاB  داشته باشد ممکن است آنتی بادی های از جنس IgG از جفت عبور کنند و باعث همولیز در نوزاد شوند . همانگونه که شرح داده شد تولید Anti-A و Anti-B از جنس IgG به وجود فرزند قبلی ارتباطی ندارد پس در اولین زایمان نیز ممکن است بروز نماید و ضمنا راهی نیز برای پیشگیری از بوجود امدن ان نیز فعلا در دسترس نمی باشد .

ناسازگاری خونی بین مادر و جنین در سایر سیستم های خونی مثل سیستم Kell ٬ Kidd٬ Duffy ٬Cو E و … نیز ممکن است از طریق ایزوایمونیزاسیون باعث همولیز در جنین و نوزاد و افزایش تولید بیلی روبین شوند ٬ در موارد همولیزهای ایمیون علایم ازمایشگاهی افت هموگلوبین  افزایش Retic ٬ افزایش بیلی روبین غیر مستقیم ٬ اشکال خرد شده RBC وتست کومبس مثبت ممکن است مشاهده شود .

۲٫ نقایص آنزیمی در گلبول های قرمز نیز ممکن است در توانایی گلبول برای ادامه زندگی تاثیر بدی داشته و با همولیز و افزایش تولید بیلی روبین همراه باشند . شایع ترین نقایص انزیمی از این دسته عبارتند از کمبود انزیم G6PD ٬ کمبود انزیم پیروات کیناز ٬ کمبود انزیم هگزوکیناز .

لازم به ذکر است که در دوره نوزادی همولیز داخل عروقی به دلیل کمبود آنزیم G6PD شایع نیست ولی کمبود G6PD ممکن است با نقص در کنژوگاسیون همراه باشد .

۳٫ نقایص ساختمانی در گلبول های قرمز مانند اسفروسیتوز ٬ الیپتوسیتوز٬ پیکنوسیتوز نیز به دلیل تغییر شکل گلبول قرمز قابلیت بقاRBC را کاهش داده و شانس همولیز را افزایش می دهند .

۴٫ عفونت های مختلف (ویروسی ٬ باکتریایی ٬ پروتوزوئری) ممکن است سبب بروز همولیز در نوزادان شوند . البته بعضی میکروبها مثل Ecoli ٬ پروتئوس ٬و پنوموکوک می توانند سبب بروز هیپربیلیروبینمی کنژوگه شوند ولی در اکثر موارد هیپربیلیروبینمی از نوع Mix است یعنی هر دو نوع بیلی روبین مستقیم و غیر مستقیم بالا است .

۵٫در مواردی تجمع گلبول های قرمز در خارج از رگهای خونی مثل آنچه در هماتوم ها (هماتوم ساب دورال و سفالوهماتوم) و اکیموزهای وسیع و همانژیومها رخ می دهد نیز طول عمر گلبول قرمز کوتاهتر شده و تولید بیلی روبین افزایش می یابد .

۶٫ به هر دلیلی سیکل آنتروهپاتیک تشدید شود مثلا در جریان انسدادهای مکانیکی یا فونکسیونل دستگاه گوارش و تاخیر در دفع مکونیوم مقدار بیلی روبینی که به کبد میرسد افزایش می یابد .

ب :در مواردی که اختلال در انتقال بیلیروبین از سیستم رتیکولو اندوتلیال به سلول های کبدی وجود دارد مانند مواردی که البومین سرم کم است یا البومین به مواد دیگری مثل ترکیبات سولفانامید متصل شده است بیلی روبین نمی تواند به کبد برسد و تجمع ان در بدن سبب بروز ایکتر پاتولوژیک می شود .

پ : بیماری زردی (یرقان ) ناشی از شیر مادر :

۱٫ زردی شیر مادر با شروع زودرس که با نام Breast feeding j شناخته می شود و زردی در هفته اول عمر (چهار روز اول) بدلیل کمی مقدار تغذیه با شیر مادر و درنتیجه کمبود کالری ایجاد می شود . در این نوزادان با افزایش دفعات تغذیه با شیر مادر می توان شدت یرقان را کاهش داد .

۲٫ بیماری زردی شیر مادر با شروع دیررس که با نام Breast Millk j شناخته می شود و زردی پس از هفته اول عمر (پس از روز پنجم تولد) ایجاد می شود .دلیل این زردی وجود اسیدهای چرب غیر استریفیه با زنجیره بلند و یا متابولیت های پروژسترون در شیر مادر است که به صورت مهارکننده های رقابتی UDPGT عمل می کنند . راه تشخیصی و درمانی در این نوزادان قطع شیر مادر به مدت ۱-۲ روز است که کاهش ناگهانی بیلی روبین به محض قطع شیر مادر و افزایش مختصر بیلیروبین پس از شروع تغذیه نشاندهندن وجود این نوع یرقان است . نکته قابل ملاحظه این است که تا بیلی روبین به بیش از ۲۵-۱۸ میلی گرم درصد نرسید نباید شیر مادر را قطع کرد ودر صورتی که مشخص شد زردی ناشی از شیر مادر وجود دارد مجددا باید شیردهی با شیر مادر ادامه یابد حتی اگر در این نوع زردی بیلی روبین مختصر بالا تا ۱۰ هفته بعد از تولد دیده شود .

اشکالات در excretion بیلی روبین سبب بروز هیپربیلیروبینمی مستقیم می شود :

. اشکال در ترشح بیلی روبین کنژوگه از داخل سلول کبدی به مجاری صفراوی داخل کبدی در بیماری هایی مثل سندرم دوبین جانسون و روتر وانواع هپاتیت ها (TORCH) .

. کلستاز در مجاری صفراوی داخل و خارج کبدی مثل اترزی مجاری صفراوی و سندرم صفرای تغلیظ شده .